Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un tipo de tumor óseo maligno que crece en los huesos y los tejidos blandos. Están formados por células pequeñas y redondas no diferenciadas, y se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, pero afectan principalmente a brazos, piernas, costillas, columna vertebral y pelvis. Es el segundo cáncer de huesos más común en la infancia y se presenta en niños, adolescentes y adultos jóvenes de entre 10-20 años de edad. Es más frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Es una enfermedad poco común o rara, y es considerada de tipo grave, pero si se trata a tiempo puede tener un buen pronóstico.

Tipos de sarcoma

Existen más de 50 tipos de sarcoma, los más frecuentes son:

• Fibrosarcoma: es un tumor de origen mesenquimatoso (las células mesenquimatosas se sitúan normalmente alrededor de los vasos sanguíneos y el tejido conjuntivo), de alta malignidad, infiltrante, metastásico, y que aparece en los tejidos blandos, en los huesos y en la musculatura estriada.
• Histiocitoma fibroso maligno: es un tumor poco frecuente y que aparece principalmente en la vida adulta, entre los 50 y los 70 años. Este tipo de tumor puede estar relacionado en algunos casos con el empleo de radioterapia.
• Dermatofibrosarcoma: es un tumor raro originado en la dermis. En muchos aspectos esta enfermedad es clasificada como tumor benigno, sin embargo, del 2% al 5% de los casos pueden originar metástasis, y por eso debe considerarse potencialmente maligno.
• Liposarcoma: es un tipo de tumor que se presenta en los tejidos profundos de las extremidades y en el retroperitoneo. Es el sarcoma de partes blandas más frecuente y corresponde al 20% del total de los casos.
• Rabdomiosarcoma: es el tipo de sarcoma más frecuente en niños y adolescentes. Se desarrolla en la musculatura esquelética o en los tejidos fibrosos y puede afectar a cualquier región del cuerpo. Es un tumor agresivo e invasivo con recidivas y metástasis.
• Leiomiosarcoma: es un tumor caracterizado por la presencia de grandes células fusiformes de músculo liso. Ataca más comúnmente al útero, a la región retroperitoneal y a las extremidades superiores e inferiores.
• Linfangiosarcoma: es un tumor maligno que se origina en las células endoteliales de los vasos linfáticos. La mayoría de los linfosarcomas se desarrollan en regiones donde hay linfedema crónica y después de una mastectomía radical seguida de radioterapia, en el miembro superior del lado de la cirugía.
• Neurofibrosarcoma: es un tumor maligno que se desarrolla en las células que están alrededor de los nervios periféricos. Estos son nervios que reciben mensajes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), y cuya función es estimular el movimiento voluntario. El neurofibrosarcoma es también conocido como tumor de vaina nerviosa, Schwannoma maligno y sarcoma neurogénico.
• Osteosarcoma: es el cáncer primario de huesos más común. Se presenta frecuentemente en adolescentes, en los sitios de mayor crecimiento del hueso. Cualquier hueso puede ser afectado, sin embargo, se desarrolla más comúnmente en brazos y piernas, particularmente en las zonas próximas a las rodillas.
• Sarcoma sinovial:  es un tipo de sarcoma de tejido blando, que habitualmente se forma en el tejido que rodea las articulaciones de los brazos y las piernas. También se puede formar en el tronco (pecho y abdomen), o cabeza y cuello. Se puede diseminar a los pulmones, los huesos y los ganglios linfáticos, y se suele presentar en niños y adultos jóvenes.
• Sarcoma de Kaposi: es un tipo de cáncer que se forma en el recubrimiento de los vasos sanguíneos y linfáticos causado por el virus del herpes 8 (VHH-8)

Causas del Sarcoma de Ewing

Las causas por las cuales se genera el sarcoma de Ewing se desconocen. Los estudios indican que tanto el sarcoma de Ewing como los tumores neuro ectodérmicos primitivos provienen de la misma célula madre derivada de la médula ósea. El intercambio genético entre cromosomas puede causar que las células se tornen cancerosas, como las células metastásicas del sarcoma de Ewing, que es el resultado de la translocación (desplazamiento) entre los cromosomas 11 y 22, los cuales se fusionan.

Síntomas del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing suele presentar pocos síntomas, el más común es el dolor en el lugar del tumor, hinchazón, sensación de calor, fractura en el hueso donde está el tumor después de una lesión menor, y en ocasiones puede aparecer fiebre.

Tratamiento para el sarcoma de Ewing

El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de muchos factores, como el tamaño y la ubicación del tumor y si la enfermedad se ha extendido mediante metástasis.

El tratamiento comienza, sistemáticamente con quimioterapia para matar las células cancerosas y reducir el tamaño del tumor primario, antes de quitarlo con una intervención quirúrgica o con radioterapia. También para erradicar o impedir la propagación de las células cancerosas a otras partes del cuerpo (metástasis) y como prevención después de quitar el tumor para que las células cancerosas no aparezcan. La quimioterapia suele durar entre 6 meses y un año, y requiere ingreso hospitalario en el momento de la sesión del tratamiento por las complicaciones y los efectos secundarios causados por la medicación, la cual se administra vía endovenosa.

Si el paciente necesita una operación, se puede administrar radioterapia para reducir el tumor antes de la extirpación. La radioterapia también puede ser recomendable en lugar de la operación cuando esta es muy peligrosa o la ubicación del tumor es muy difícil. Durante este tratamiento, se dirigen rayos X de alta energía hacia el lugar donde se encuentra el tumor para destruir las células cancerosas y evitar que este siga creciendo y expandiéndose.

La extirpación quirúrgica: La mayoría de los tumores se extirpan quirúrgicamente después de un tratamiento de quimioterapia o radioterapia. Es posible que el tejido extirpado deba reemplazarse por un injerto de tejido vivo, que se adquiere del cuerpo del mismo paciente o de un donante, o también por un injerto artificial. Si el tumor ha afectado los nervios y vasos sanguíneos alrededor del tumor, la amputación de la extremidad es la única opción.

Pruebas complementarias del tratamiento del sarcoma de Ewing

Para el diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing es necesario realizar un buen examen físico y realizar una historia clínica completa. Las pruebas complementarias que se deben realizar son una radiografía tanto del tumor y de tórax, resonancia magnética y/o una gammagrafía ósea, así como una tomografía computarizada de tórax. También se debe realizar una biopsia para extraer una muestra del tumor realizándose diferentes exámenes en este tipo de tejido para ayudar a determinar qué tan agresivo es el cáncer y cuál será el mejor tratamiento.

Factores desencadenantes del sarcoma de Ewing

No existen factores desencadenantes del sarcoma de Ewing.

Factores de riesgo del sarcoma de Ewing

No se conocen factores de riesgo evidentes para el sarcoma de Ewing

Complicaciones del sarcoma de Ewing

Las complicaciones del sarcoma de Ewing son:

• Diseminación a otras partes del cuerpo (metástasis).
• Infección en la herida quirúrgica.
• Fracaso del injerto óseo.
• Anemias, sangrado, lesiones en el riñón, hígado o el corazón debido a los riesgos de los medicamentos utilizados en la quimioterapia a corto y largo plazo.

Prevención del sarcoma de Ewing

No existen medidas de prevención para el sarcoma de Ewing.

Especialidades a las que pertenece el sarcoma de Ewing

Las especialidades a la que pertenece el sarcoma de Ewing suele ser una intervención multidisciplinar de varias áreas con oncología, que es la rama de la medicina que estudia y trata las neoplasias (tumores benignos y malignos) para su diagnóstico y tratamiento, y las áreas de ortopedia y traumatología y pediatría.

Preguntas frecuentes

¿Qué es un sarcoma de partes blandas?

Un sarcoma de partes blandas es un tumor maligno que se origina en el tejido conectivo o de soporte del organismo y se localiza en las partes blandas (es decir, excluyendo hueso y cartílago), pero que incluye el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con sarcoma de Ewing?

La esperanza de vida de una persona con sarcoma de Ewing depende de la fase en la que se encuentre la enfermedad. Si la enfermedad es diagnosticada a tiempo y se utiliza el tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno, curando la enfermedad en más de un 70% de los casos. Es importante mantener revisiones médicas por si aparece alguna recaída poder actuar a tiempo.

¿Qué es un sarcoma sinovial?

El sarcoma sinovial es un tipo de sarcoma de tejido blando, que habitualmente se forma en el tejido que rodea las articulaciones de los brazos y las piernas. También se puede formar en el tronco (pecho y abdomen), o en la zona de cabeza y cuello. Se puede diseminar a los pulmones, los huesos y los ganglios linfáticos, y se suele presentar en niños y adultos jóvenes.