Se denomina sarcoma a aquel tumor maligno que se desarrolla en los tejidos blandos del organismo como músculos, grasa y vasos linfáticos o sanguíneos derivados del tejido conectivo, así como los que se producen en los huesos. Son tumores muy raros, representado el 1% de todos los tumores malignos en los adultos y el 15% de los tumores en niños. Es una enfermedad grave, cuyo mayor inconveniente es que de forma muy frecuente se diagnostica en estadíos muy avanzados.
Hay gran variedad de sarcomas según el tejido que se ve afectado por la alteración, describiéndose hasta más de 50 subtipos. El sitio de localización más frecuente es en un 43% en extremidades, 10% en el tronco, 19% órganos, 15% retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y el 9% en cabeza y cuello. Dentro de ellos cabe reseñar por su frecuencia de aparición los siguientes:
Otros de los tumores, con menor frecuencia de presentación son el rabdomiosarcoma (del músculo estriado), el condrosarcoma y el osteosarcoma (de los huesos), y el angiosarcoma (de vasos sanguíneos).
La causa de los sarcomas, como la de cualquier tumor, es una serie de alteraciones genéticas, alguna de ellas correctamente identificada, que producen en definitiva una masa celular de crecimiento incontrolado.
Los sarcomas se manifiestan por la aparición de una masa o tumor que va aumentando de forma progresiva, pueden producir dolor o ser asintomáticos. En su evolución aparece pérdida de peso, anemia e incapacidad funcional. Pueden aparecer en regiones del organismo donde existan cicatrices o hayan sufrido previamente un traumatismo.
Aquellos que aparecen en el abdomen se caracterizan por dolor abdominal, edemas en los miembros inferiores, aparición de una masa abdominal palpable, asociación con otros síntomas como ictericia (coloración amarillenta de piel y mucosas), oclusión intestinal, y sangrado por heces u orina.
El tratamiento de elección es la cirugía, con amplia resección del tumor dejando bordes libres para evitar recidivas, lo que aumenta las posibilidades de supervivencia y curación. La cirugía se utiliza en los estadíos menos avanzados de la enfermedad y en casos seleccionados de fases más avanzadas. En determinados casos de sarcomas que afectan a las extremidades, puede estar indicado la amputación de dicha extremidad.
En aquellos casos, sobre todo en los que haya afectación de las extremidades, tras la cirugía, se pautan tratamientos de rehabilitación y fisioterapia.
En los sarcomas que se consideran irresecables, es decir, que no pueden someterse a cirugía, el tratamiento que se aplica es la quimioterapia y la radioterapia. En algunos casos en los que inicialmente no se puede hacer cirugía, se aplica radioterapia o quimioterapia previa para disminuir el tamaño del tumor y así poder realizar posteriormente la cirugía y extracción del mismo. Igualmente, para mayor control de la enfermedad, en aquellos tumores más agresivos y de mayor tamaño, a veces se precisa el uso de la quimioterapia o radioterapia después de la cirugía, y en otros casos la combinación de ambas.
La entrevista clínica y la exploración física son fundamentales para realizar un diagnóstico del tumor que, además, puede requerir la realización de pruebas como:
El factor desencadenante de los sarcomas, como de cualquier tumor maligno del organismo, es la alteración en el material genético de una célula de algún tejido conectivo en el que se produce una capacidad no corregida para la división sin control celular, lo que hace crecer la masa tumoral que, además, puede adquirir otras alteraciones, como la capacidad de migración de alguna célula y crecimiento en otra parte del organismo, lo que produce las metástasis.
La gran mayoría de los sarcomas no están asociados a ningún factor de riesgo conocido, aunque en algunos casos se han descrito factores que pueden influenciar en su desarrollo como:
El diagnóstico y tratamiento del sarcoma es un trabajo de un equipo multidisciplinar en el que intervienen el especialista en oncología junto con otros especialistas según el tipo de tumor y el tejido que este esté afectando. Es frecuente que muchos de ellos requieran de la participación del especialista en traumatología, dermatología o ginecología, entre otros.
La sospecha del padecimiento de un sarcoma puede basarse en la presencia de un tumor en las extremidades o tejidos blandos como el músculo, con aparición de una masa que está adherida a planos profundos, tiene un crecimiento rápido, dolor en la zona afectada, aparición de edemas, tumefacción de las zonas afectadas, otros síntomas asociados en los casos de afectación abdominal como obstrucción intestinal.
La esperanza de vida de un paciente con sarcoma depende siempre del tipo de sarcoma que padezca, el estadío de la extensión del tumor cuando se diagnostica y se inicia el tratamiento, la salud de base que tiene el paciente, su edad, y el tipo de tratamiento que se puede realizar. En general un 85% de los pacientes con diagnóstico en etapas iniciales puede sobrevivir a los 5 años tras el diagnóstico, mientras que este porcentaje disminuye al 10-20% en los estadíos avanzados.
Los tejidos blandos hacen referencia a aquellos tejidos del organismo que sirven de apoyo y soporte como son los músculos, el tejido adiposo (la grasa), los tendones, los ligamentos, vasos sanguíneos…etc.
La metástasis del sarcoma, como las del resto de tumores malignos, hacen referencia a la capacidad que tienen estos tumores de que una de sus células migre a través de los vasos sanguíneos o linfáticos hacia regiones del organismo diferentes a su lugar de origen, se establezcan y comiencen su multiplicación incontrolada, lo que provoca la aparición de tumores de características similares al primario, pero con otras localizaciones. En caso de los sarcomas, el sitio donde más frecuentemente metastatizan es el pulmón.