Neuroblastoma

¿Qué es un neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tipo de tumor maligno que parte de unas células nerviosas llamadas neuroblastos y que se da en niños menores de 5 años. La mayoría se desarrollan en tórax, abdomen o glándulas suprarrenales, pero se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo. El 50% de estos tumores existen desde el nacimiento, aparecen en 1 de cada 100.000 niños, y en 1 de cada 7.000 nacidos. En España supone unos 50 casos anuales,. Es más frecuente en varones y está considerada una enfermedad grave.

Tipos de neuroblastomas

Los tipos de neuroblastoma son los de riesgo bajo que se dan en niños menores de 18 meses, y los de riesgo alto, que se dan en niños de más de 18 meses. Suelen tener metástasis óseas en el momento del diagnóstico.

Causas del neuroblastoma

La causa del tumor se desconoce, aunque se piensa en una causa genética, existiría un predisposición genética con múltiples genes implicados.

Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas iniciales suelen ser fiebre, malestar general, dolor, falta de apetito, pérdida de peso y diarrea. Además, habrá otra serie de síntomas acompañantes dependientes de la zona donde se haya situado el tumor. Así, el paciente puede tener tos, aumento del abdomen, sudoración profusa, taquicardia, dolor óseo, y pueden aparecer síntomas neurológicos si se afecta el cerebro como son parálisis de miembros, dificultades para orinar, problemas de equilibrio y alteración del movimiento de ojos y piernas.

Tratamiento para el neuroblastoma

El tratamiento de neuroblastoma de riesgo bajo será diferente según el caso en concreto. Así, en  niños menores de 6 meses o con diagnóstico prenatal, puede realizarse solo observación del proceso, ya que el tumor puede regresar por sí mismo. En caso de niños más mayores se puede realizar cirugía, y en otros casos puede ser necesaria, además de la cirugía, la quimioterapia con Carboplatino, Ciclofosfamida, Doxorrubicina y Etopósido.

El tratamiento de neuroblastoma de riesgo alto tendrá varias fases. Así, en la fase de inducción se usa quimioterapia (Cisplatino y Etopósido) y cirugía. En la de consolidación, se usa la terapia mielosupresora (altas dosis de Carboplatino, Etopósido y Melfalan), seguida de trasplante de células madre autólogas más radioterapia dirigida al sitio del tumor y a las zonas de metástasis. En n la fase de postconsolidación, se usará inmunoterapia (Dinutuximab)  y retinoides.

Pruebas complementarias del tratamiento del neuroblastoma

Las pruebas complementarias serán pruebas de imagen como ecografía, TAC toracoabdominal, resonancia magnética y radiografías óseas.

También pueden ser necesarias pruebas de laboratorio de sangre con valoración de células y de hormonas que pueden estar alteradas, y de ser necesario, se hará una biopsia de médula ósea.

Factores desencadenantes del neuroblastoma

No se conocen factores desencadenantes del neuroblastoma, solo alteraciones genéticas múltiples que pueden predisponer a su padecimiento

Complicaciones de un neuroblastoma

• Insuficiencia renal.
• Insuficiencia hepática.
• Anemia.
• Riesgo de infecciones.
• Insuficiencia respiratoria.
• Taquicardia.

Especialidades a las que pertenece el neuroblastoma

El neuroblastoma es un enfermedad que debe sospecharse por el pediatra, que controla al niño de modo habitual. En su tratamiento se verán implicados oncólogos médicos, y el tratamiento quirúrgico será controlado por parte de cirujanos infantiles generales o torácicos, según sea la situación del tumor.

Preguntas frecuentes

¿Cuál es la tasa de mortalidad del neuroblastoma?

En los neuroblastomas de riesgo bajo la tasa de mortalidad es menos del 5%, mientras que en los casos de riesgo alto la mortalidad es de un 50%. En todos los casos los índices de supervivencia son mayores para los niños menores de un año.

¿Qué es el aspirado medular?

El aspirado medular es la toma de una muestra de la médula ósea, que es la parte interna de los huesos donde se forman las células sanguíneas. La toma se hace en el hueso de la cadera, en las zonas anterior y posterior de la misma así como en ambos laterales o en el esternón. En el aspirado medular se toma una pequeña cantidad de sustancia a través de una aguja conectada a un tubo con vacío. Para realizar la prueba, previamente se pone una pequeña cantidad de anestésico local en el lugar donde se va a realizar el aspirado.

¿Qué es el MIBG?

Es una prueba de radiodiagnóstico en la cual se usa una sustancia conocida como Metayodobenzilguanidina que se fija a las células del neuroblastoma. La sustancia se inyecta al paciente por vía intravenosa y se hace un registro pasadas 24 horas. Esta sustancia es radioactiva y al fijarse a las células del neuroblastoma hace que este brille y se detecte con facilidad. Se usa para hacer el seguimiento en la revisión completa.

¿Qué es la histo inmunología?

La histoinmunología es la prueba de laboratorio en la cual se combina una sustancia conocida como anticuerpo con un marcador. Este anticuerpo se une a una parte de la célula que queremos marcar, con lo cual queda visible al microscopio.

¿Cuáles son los estadios de un neuroblastoma?

Los estadios del neuroblastoma son cuatro:

• Estadio 1: el tumor se haya en el sitio donde se inició, se puede extirpar completamente con la cirugía
• Estadio 2A: el tumor se haya en la zona donde se inicia, pero no puede ser retirado totalmente por cirugía.
• Estadio 2 B: el tumor, además de en la zona donde se inició, se haya en los ganglios adyacentes, y no puede ser extirpado en su totalidad.
• Estadio 3: el tumor no puede ser extirpado en su totalidad por cirugía, además, puede presentar ganglios adyacentes invadidos. Se encuentra en otra zona del cuerpo, y también puede estar en ganglios de otras zonas del cuerpo afectadas.
• Estadio 4: el tumor se ha diseminado a nódulos linfáticos, médula ósea, huesos, hígado u otros órganos
• Estadio 4 S:  solo se aplica a niños menores de un año, el tumor está en la zona donde se inició pero  hay células en médula ósea, hígado o huesos.