Miastenia Gravis

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, que afecta a la unión neuromuscular de un músculo estriado que produce una debilidad muscular tras realizar ejercicio. Puede haber entre 15 a 20 casos por cada 1.000.000 habitantes/año. Es una enfermedad grave que puede conducir a la muerte por una crisis respiratoria.

Tipos de miastenias

• Miastenia gravis ocular: Supone el 20 de los diagnósticos.
• Miastenia gravis generalizada: Se ven afectados los músculos oculares, tronco y extremidades. Dentro de ella hay diferentes subtipos como por ejemplo la bulbar, que afecta a músculos de la cara, el paladar y la deglución.
• Respiratoria: Es la más grave y  afecta a músculos respiratorios.
• Seronegativa: No tiene anticuerpos, anti colinérgicos sin anticuerpos ni anti-musk, y tiene peor pronóstico.
• Neonatal transitoria: Se da en niños de madres con miastenia y desaparece en 2 o 3 meses después del nacimiento. Se debe al paso de anticuerpos de la madre a través de la placenta.
• Inducida por medicamentos como la penicilamina.
• Remisión espontánea: Hasta un 20% remiten solas en el inicio de su evolución.

Causas de la miastenia gravis

No se conoce la causa actual de la miastenia, aunque al haber anticuerpos frente a la acetilcolina, se piensa tiene una base autoinmune.   

Síntomas de la miastenia gravis

El síntoma principal de la miastenia gravis es la debilidad muscular, que aparece con mayor intensidad tras ejercicio intenso. Dicha fatiga se va produciendo a lo largo del día y desaparece con el reposo.

Los primeros síntomas que aparecen son:

• La ptosis palpebral (caída del párpado superior) y la diplopía (visión doble) ya que lo primero a lo que afecta es a la musculatura del ojo. Aparece en casi en el 80% de los pacientes.
• Dificultad para tragar, para hablar o para masticar.
• Afectación a las extremidades no siendo simétrica, esto quiere decir que un lado del cuerpo puede estar más débil que el otro.
• Afectación de la musculatura respiratoria: Produce disnea e insuficiencia respiratoria. Esto se conoce como crisis miasténica y puede necesitar ingreso hospitalario.

Tratamiento para la miastenia gravis

• Tratamiento farmacológico: Con anticolinesterásicos y piridostigmina, es el tratamiento el más frecuente. Su acción es prolongar el efecto de la acetilcolina en el receptor de la unión neuromuscular.
• Las inmunoterapias crónicas: Tienen como efecto controlar la cantidad de anticuerpos en la sangre. Se trata de  glucocorticoides, azatioprina, ciclosporina y tacrolimus.
• La inmunoterapia rápida: Se usa en la crisis miasténica. Se utiliza la plasmaféresis para retirar los anticuerpos del plasma sanguíneo y las inmunoglobulinas intravenosas para neutralizar los anticuerpos.
• El tratamiento quirúrgico: Dicho tratamiento se realiza sobre el timo. El timo es un órgano glandular situado detrás del esternón, donde maduran los linfocitos, imprescindibles en el sistema inmune adaptativo por el cual el organismo se adapta a los invasores externos. Puede ser necesario extirparlo en estos pacientes durante los tres primeros años de la enfermedad, que es el momento en que es más efectivo

Pruebas complementarias del tratamiento de la miastenia gravis

• Analíticas de sangre: Para buscar los anticuerpos anti colinérgicos y anticuerpos anti musk.
• La prueba de edrofonio: Este fármaco es administrado al paciente para revertir el cuadro de miastenia durante unos cinco minutos.
• Estudios electrofisiológicos: Como en el estudio de fibra única, se estudian dos fibras musculares y se alarga el tiempo de reacción de la segunda frente a la primera, y la estimulación nerviosa repetitiva de un nervio comprobando si altera la contracción muscular.
• TAC o RMN para reconocer la posibilidad de un timoma (inflamación del Timo).

Factores desencadenantes de la miastenia gravis

No se conocen factores desencadenantes de la miastenia gravis

Factores de riesgo de la miastenia gravis

No hay factores de riesgo conocidos, los hombres desarrollan la enfermedad con mayor frecuencia por encima de los 60 años y las mujeres entre los 20 y los 60. Las personas con antecedentes familiares de miastenia gravis tienen mayor riesgo de sufrir la enfermedad.

Complicaciones de la miastenia gravis

Crisis miasténica y crisis colinérgica por exceso de medicación.

Prevención de la miastenia gravis

No existe forma de prevenir la miastenia gravis.

Especialidades a las que pertenece la miastenia gravis

Pueden ser tratadas por médicos de medicina interna y en algunos casos por neurólogos.

Preguntas frecuentes:

¿Qué es una crisis de miastenia?

La crisis de miastenia es un proceso grave, en cual se produce la afectación de los músculos respiratorios del paciente. Éste va a necesitar de ingreso hospitalario urgente en una UVI, ya que de no tratarse puede dar lugar a la muerte.

¿Cómo es la debilidad muscular?

La debilidad muscular es la falta de capacidad de los músculos para contraerse, esto es una falta de fuerza en los mismos lo que se traduce en sensación de cansancio importante para el individuo que lo padece. Se puede definir también como fatigabilidad muscular. No es simétrica, sino que se produce en mayor medida en un lado del cuerpo que en el otro.