Cirugía Pediátrica

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung? La enfermedad de Hirschsprung, también conocida como megacolon congénito, es la obstrucción congénita del colon producida por alteraciones en la inervación de este, que dan lugar a una falta de relajación del mismo y puede presentarse al nacer o aparecer algo más tarde. Se da  entre 1 y 5 de cada 10.000 nacidos vivos y, en el 80% de los casos, el defecto está tan solo en el recto. El 10% de los casos ocupan el recto y el sigma y, por último, el 10% restante altera también el colon. Puede producir una perforación intestinal que precise de cirugía de urgencia, por lo que es considerada una enfermedad de tipo grave. Tipos de enfermedad de Hirschsprung Enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto : ocupa solo el esfínter interno o un pequeño segmento yusta-anal. Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto : no va más allá de unión del recto con el sigma. Enfermedad de hirschsprung de segmento largo : si la alteración va más allá de la unión del recto con el sigma. Causas de la enfermedad de Hirschsprung La causa es la alteración de la inervación del intestino, que da lugar a que no se puedan empujar las heces hacia el exterior al no producirse la relajación del intestino, lo cual da lugar a una obstrucción por detrás de dicho nivel. Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung El primer síntoma que suele aparecer es la dificultad para expulsar el meconio tras las 24 o 48 horas después del nacimiento. Otros síntomas serán heces explosivas y poco frecuentes, ictericia, falta de apetito, falta de ganancia de peso, vómitos y heces acuosas en los recién nacidos, y, en niños más mayores, puede aparecer falta de apetito, retraso del crecimiento y vientre hinchado. Tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung Pueden ser necesarios enemas para vaciar el intestino, tras ello, hay que extirpar la parte de intestino anómalo, procediendo a realizar una anastomosis entre la parte sana del colon y el ano. Este procedimiento puede ser bien en un solo acto quirúrgico, bien en dos, siendo necesaria una colostomía (dar salida al recto a través del abdomen) durante un tiempo. Pruebas complementarias del tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung Las pruebas complementarias serán manometría del ano, pruebas de imagen como radiología simple de abdomen o enema opaco, y además puede ser necesaria una biopsia anal para llegar al diagnóstico correcto. Factores desencadenantes de la enfermedad de Hirschsprung El factor desencadenante de la enfermedad de Hirschsprung es la falta de peristaltismo , que es el conjunto de movimientos de contracción del tubo digestivo que permiten la progresión de su contenido desde el estómago hacia el ano. Esto se produce por alteración en la relajación del colon, lo cual da lugar a una obstrucción a este nivel. Factores de riesgo de la enfermedad de Hirschsprung Entre los factores de riesgo está el tener un hermano con enfermedad de Hirschsprung , lo cual aumenta el riesgo, también el ser varón, ya que es más frecuente en varones, y padecer síndrome de Down , ya que en niños con esta patología aparece con mayor frecuencia que el resto de la población. Complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung Enterocolitis (inflamación del intestino delgado y del colon). Perforación intestinal. Síndrome del intestino corto (pérdida anatómica o funcional de una parte del intestino delgado que ocasiona un cuadro clínico de graves alteraciones metabólicas y nutricionales). Especialidades a las que pertenece la enfermedad de Hirschsprung El niño será diagnosticado en general por un pediatra, y el tratamiento dependerá de un cirujano digestivo Preguntas frecuentes ¿Debo tomar una dieta especial si tengo la enfermedad de Hirschsprung? La enfermedad de Hirschsprung no deja prácticamente secuelas tras la cirugía, las personas que la padecen pueden hacer una vida normal con dieta normal. Si el paciente presenta estreñimiento como secuela, deberá realizar una dieta rica en fibra con parte importante de frutas y verduras. ¿A quién afecta la enfermedad de Hirschsprung? La enfermedad de Hirschsprung afecta sobre todo a niños , dos veces más que a las niñas y, al ser una enfermedad congénita, se halla presente desde el nacimiento aunque en los casos más leves pueden tardar hasta seis meses en diagnosticarse. ¿Es hereditaria la enfermedad de Hirschsprung? La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, aunque haya casos aislados, también se pueden presentar varios casos en una misma familia. La herencia es compleja ya que se encuentran alteraciones hasta en 11 genes diferentes capaces de producir la enfermedad. Es más frecuente en pacientes con Síndrome de Down.