Qué Es y Cómo Tratar el Sarcoma

El concepto de “sarcoma de partes blandas” incluye un grupo heterogéneo de tumores malignos que afecta a los llamados tejidos blandos (tejido graso, músculos, tendones, vasos sanguíneos, nervios y tejidos profundos de la piel). Se clasifican según su línea de diferenciación y en función del tejido adulto al cual se asemejan. Su origen está en el denominado tejido conjuntivo o de sostén del organismo.

¿Son frecuentes este tipo de tumores?

Son tumores poco frecuentes, suponen un 1% del total de tumores malignos y contribuyen con un 2% en la mortalidad por cáncer. Su incidencia es levemente superior en hombres. Pueden aparecer a cualquier edad (incluso en la infancia), aunque la edad de mayor prevalencia es entre los 40 y los 60 años.

¿Qué pronóstico tienen?

Su pronóstico va a depender de su grado de diferenciación: cuanto menos diferenciado, peor pronóstico. Por ello, es importantísimo realizar un estudio histológico para prever su comportamiento. Un sarcoma bien diferenciado sería de bajo grado de malignidad o grado 1 y uno poco diferenciado sería de alto grado de malignidad o grado 3. Asimismo, debe valorarse el comportamiento local del tumor. Un sarcoma localizado, sin expansión local ni metástasis a distancia es de mejor pronóstico, mientras que un sarcoma de peor pronóstico tendrá un comportamiento localmente agresivo con invasión local y a distancia (metástasis). Los tumores de diferenciación intermedia suelen recidivar localmente, pero rara vez dan metástasis a distancia. Afortunadamente, las formas de comportamiento menos agresivo son mucho más frecuentes que los agresivos (con una relación: 100/1).

¿Cómo se originan?

Se ha encontrado una posible asociación con factores genéticos o ambientales como radioterapia previa, infecciones víricas, enfermedades hereditarias o deficiencias inmunitarias. Sin embargo, la mayoría de sarcomas se originan de forma espontánea y sin causa aparente que los desencadene.

¿Qué síntomas encontraremos?

En general, es frecuente el debut en forma de una masa indolora en cualquier localización (la mayoría de casos se da en las extremidades: piernas y brazos). Otras posibles ubicaciones pueden ser: tronco, cabeza, cuello, abdomen, sinovial (sobre todo cerca de grandes articulaciones), útero, etc.

En caso de tratarse de un sarcoma de localización superficial será de más fácil detección.  En caso de localización profunda su detección es más tardía por lo que puede alcanzar un gran tamaño antes de manifestarse.

Al aumentar de tamaño, durante su progresión, puede afectar a estructuras vecinas provocando, por ejemplo, dolor.

Es importante realizar un diagnóstico diferencial de cualquier tumoración de partes blandas siendo especialmente relevantes las tumoraciones de tamaño superior a 5 centímetros o bien las de crecimiento rápido o ubicación profunda.

¿Qué tipos de sarcomas podemos encontrar?

Los diferenciaremos según el subtipo histológico. Existen más de 50 subtipos diferentes de sarcoma, dependiendo del tipo de célula por el que están constituidos, aunque poseen características comunes.

La determinación del grado histológico nos permitirá clasificar los sarcomas según su grado de agresividad. Como ya hemos citado, un sarcoma será de bajo grado o grado 1 o de alto grado (grados 2-3), siendo el grado 3 el más agresivo con crecimiento rápido y mayor tendencia a desarrollar metástasis en su evolución Los sarcomas de grado I tienen un crecimiento más lento y menos frecuentemente metastatizan a distancia, aunque pueden recidivar localmente.

El pulmón es la localización más frecuente de metástasis a distancia siendo la causa de muerte en un gran porcentaje de casos. En caso de sarcomas de localización intraperitoneal es frecuente encontrar metástasis hepáticas.

La aparición de la recidiva local y/o las metástasis a distancia se produce, sobre todo, dentro de los 2-3 primeros años en los sarcomas de alto grado siendo en un periodo más prolongado en los de bajo grado.

¿Cómo se llega al diagnóstico de sarcoma?

Por tratarse de una lesión de partes blandas precisamos de la realización de una resonancia magnética para estudiarla.  Nos aportará información sobre el tamaño, la ubicación y su comportamiento local. 

Para identificar el tipo histológico y sus características de diferenciación se debe realizar un estudio anatomopatológico de una muestra obtenida generalmente por biopsia.  Para la obtención de la muestra se suele realizar la llamada Punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada mediante un control con ecografía o TAC. Con ella obtenemos un cilindro con el tejido a analizar. Es importante contar con un equipo con un alto bagaje para la obtención de la muestra.

En caso de que se confirme el diagnóstico se debe continuar el estudio para saber su comportamiento. El estudio de extensión nos indicará si el tumor está localizado o si presenta metástasis. Para ello, muy probablemente se solicitará la tomografía.

Una vez completado el estudio y conociendo el tamaño, su localización y el grado histológico se realizará la propuesta terapéutica para cada caso, de forma específica.

¿Qué tratamiento se realizará?

Teniendo en cuenta las características y el comportamiento del tumor se optará por el tratamiento indicado. Se contempla la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. En caso de un tumor localizado, se perseguirá la curación. En caso de un tumor diseminado se realizará tratamiento paliativo con la finalidad de asegurar el bienestar del paciente.

De cualquier manera, debemos realizar un seguimiento cuidadoso de todos los casos.