“Querato” es el término griego para córnea, lo que ya nos da una pista de a qué parte del ojo afecta este trastorno. “Cono” hace referencia a la forma característica que ésta adopta cuando evoluciona la enfermedad. El queratocono es, en efecto, una patología degenerativa de la córnea, lentamente progresiva, caracterizada por una alteración en su forma, y que está provocada por un adelgazamiento central de la córnea y una deformación cónica de la misma.
La córnea adquiere esta forma irregular por la alteración de uno de sus componentes principales, que es una proteína denominada colágeno. Puede ser unilateral o bilateral (afectar a uno o a ambos ojos, aunque no afecta a los dos a la vez ni de la misma forma). Estamos ante una patología poco frecuente, que sufren más las mujeres y que generalmente se manifiesta en la adolescencia.
Para situar esta enfermedad es importante conocer cómo evoluciona la córnea. Esta experimenta en los primeros años de vida un cambio en dos parámetros de gran importancia clínica: el diámetro corneal, que aumenta considerablemente durante el primer año y adquiere su tamaño final hacia los dos años de edad y la curvatura corneal, que al nacer es muy pronunciada, se aplana principalmente en los tes primeros meses de vida para hacerlo luego más lentamente hasta los seis años, momento en el que adquiere la curvatura propia del adulto (41’5 dioptrías).
Las causas no están del todo bien establecidas, y, si bien unos autores consideran que podría tener un origen genético hereditario, otros lo descartan. Entre los factores de riesgo más aceptados se barajan la historia familiar o la etnia (mayor frecuencia en asiáticos y arábicos).
El queratocono, con su progresión, provoca un aumento paulatino del astigmatismo y de pérdida de agudeza visual. Puede cursar con episodios agudos de edema corneal (encharcamiento de agua en la córnea, hydrops). En la mayoría de los casos, las personas con queratocono temprano presentan una visión tan sólo ligeramente borrosa y consultan al médico en busca de lentes correctivas para leer o conducir. También puede provocar distorsión de las imágenes, fotofobia (hipersensibilidad a la luz) o picor de ojos.
En la entrevista clínica será de importancia aclarar si en la familia hay datos de afecciones oculares. La sospecha diagnóstica se plantea ante el caso de un paciente joven que presenta astigmatismo, acompañado o no de miopía, que aumenta progresivamente y la mejoría de su agudeza visual está limitada con el uso de gafas o lentes de contacto. En los casos avanzados podrá objetivarse su presencia a simple vista del facultativo. En los casos menos evidentes, se podrá hacer uso de utensilios de la consulta oftalmológica como la lámpara de hendidura para proceder a su diagnóstico.
Con respecto a los controles pediátricos (hasta los 14-16 años de edad), algunas anomalías oculares (de córnea, de globo ocular, etc.), aunque menos frecuentes, pueden ser graves, y su cribaje sistemático en la edad pediátrica también tiene una gran importancia porque, por ejemplo, pueden no llamar la atención de los familiares y, en cambio, pueden tener graves consecuencias futuras para la visión. Es por ello que los protocolos de atención al niño sano proponen la detección sistemática de las siguientes patologías a nivel visual:
En la exploración, las anomalías de las córneas se detectarán mediante la inspección con los dos ojos abiertos simultáneamente y con una buena iluminación ambiental para que no sea necesario el uso de linternas que puedan provocar el cierre reflejo de los párpados. Cualquier anomalía en el tamaño-transparencia de las córneas detectada deberá ser derivada con urgencia al especialista en Oftalmología.
Cuando el oftalmólogo diagnostique la existencia de un queratocono que pudiera estar asociado a las patologías anteriormente citadas (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos…), debe realizar un estudio proactivo de búsqueda de los síntomas que orienten a su presencia y proceder, si fuera necesario, a derivar al paciente a otros especialistas encargados de su tratamiento y supervisión.
Se deben realizar controles oftalmológicos seriados frecuentes (cada seis meses) para supervisar y controlar la evolución de la enfermedad.
Inicialmente, se procederá a la prescripción de lentes de contacto rígidas para corregir el defecto refractivo (astigmatismo) y frenar el avance de la enfermedad. En los casos avanzados, cuando no se obtiene una óptima corrección visual con gafas o lentes de contacto, debe procederse a la realización de intervención quirúrgica de tipo trasplante de córnea (queratoplastia).