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Enfermedad de Paget

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¿Qué es la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget u osteítis deformante es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico, que cursa con descomposición anormal de este y con un debilitamiento excesivo de los huesos a la que se asocian deformidades que se producen de forma desordenada. Afecta a una o varias zonas del esqueleto del cuerpo, siendo los más frecuentes los huesos de brazos, piernas, clavícula, pelvis, columna y cráneo.
Afecta a una o varias zonas del esqueleto del cuerpo, siendo los más frecuentes los huesos de brazos, piernas, clavícula, pelvis, columna y cráneo..

Síntomas de la enfermedad de Paget

Los principales síntomas de la enfermedad de Paget son:

  • En algunos casos, la enfermedad cursa con síntomas dolorosos muy leves y el diagnóstico se realiza al momento de realizar un estudio radiológico por alguna fractura en donde se observan huesos más grandes de lo habitual con degeneración del cartílago de las articulaciones.
  • La remodelación rápida del hueso los hace más débiles, por lo cual, son más propensos a deformidades y fracturas.
  • En la analítica, existe un aumento desproporcionado de la fosfatasa alcalina.
  • Al ser los síntomas predominantemente en las piernas, estas pueden arquearse y los huesos alargados y deformados de las piernas pueden agregar presión adicional en las articulaciones cercanas, lo que termina provocando artrosis. En la columna vertebral puede aparecer aplastamiento de las raíces nerviosas con el consecuente dolor u hormigueo de la zona, además del característico encorvamiento. Si es en  el cráneo, las excrecencias pueden originar pérdida de la audición, vértigo, pérdida de visión o dolores de cabeza.
  • Otros síntomas pueden observarse por la redistribución del flujo que supone la dilatación de los vasos sanguíneos y el aumento de la circulación sanguínea ósea, produciendo aumento del gasto cardiaco, cardiomegalia y precipitando una insuficiencia cardiaca.

Causas de la enfermedad de Paget

No existe hasta ahora una causa conocida para la enfermedad de Paget. Algunos científicos se inclinan por la teoría de que la misma puede estar producida por un virus como el paramixovirus, sarampión o virus del moquillo de perro, ya que se han encontrado en el interior  de los osteoclastos de personas afectadas. Otras teorías se inclinan hacia la conjunción de factores ambientales y genéticos con un patrón hereditario consistente en una transmisión autosómica dominante.

Tratamiento de la enfermedad de Paget

No existe un tratamiento curativo, por lo que los esfuerzos van encaminados a aliviar el dolor y minimizar las complicaciones:

  • Los antiinflamatorios no esteroideos, paracetamol o los inhibidores de la COX2 son útiles para aliviar el dolor de leve a moderada intensidad. Los pacientes con dolores graves de cadera o rodilla son candidatos a reemplazos articulares.
  • Las manifestaciones que dependen directamente del remodelado anómalo, como hipercalciuria, hipercalcemia e insuficiencia cardiaca, responden de manera satisfactoria al tratamiento con inhibidores de la resorción.
  • El uso de los bifosfonatos como pamidronato, zolendronato, alendronato y risendronato, suprime la reabsorción ósea y ofrece mejoría en cuanto al dolor aunque no previenen complicaciones a largo plazo ni modifica la evolución de la enfermedad.
  • Uso de suplementos de calcio y vitamina D en aquellos pacientes en tratamiento con bifosfonatos.
  • Calcitonina: se reserva para aquellos pacientes que no pueden utilizar bifosfonatos, inhiben la actividad del hueso afectado, reduce los síntomas y previene la aparición radiológica de las lesiones. Disminuye el dolor debido al mecanismo analgésico central.
  • Cirugía: se realiza en casos de fracturas severas, reemplazos articulares, realineación de huesos deformados y reducción de presión sobre los nervios. Son cirugías complicadas debido al riesgo de sangrado propio de esta enfermedad.

Pruebas complementarias realizadas en caso de enfermedad de Paget

El diagnóstico se realiza a través de los siguientes pruebas:

  • Radiografía simple: donde se aprecian las lesiones características con afectación de al menos un hueso.
  • Tomografía axial computarizada: útil para diagnósticos de estenosis del canal vertebral, afectación craneal o complicaciones neurológicas.
  • Elevación de los valores plasmáticos de fosfatasa alcalina.
  • Gammagrafía ósea: para conocer la extensión del proceso y para el estudio de complicaciones neurológicas por afectación de huesos de la base del cráneo, columna vertebral o huesos largos. Es mucho más sensible que la radiografía para identificar los huesos afectados.

Factores desencadenantes de enfermedad de Paget

Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad son:

  • Edad: mayores de 40 años.
  • Sexo: hombres con mayor probabilidad que mujeres.
  • Gentilicio: más frecuente en Inglaterra, Escocia, Europa Central y Grecia, poco frecuente en Escandinavia y Asia.
  • Antecedentes familiares: la presencia de la enfermedad en la familia predispone para padecerla.

Complicaciones de la enfermedad de Paget

Las principales complicaciones son:

  • Fracturas y deformidades óseas que afectan la capacidad de caminar y que son susceptibles de reparar quirúrgicamente.
  • Artrosis de las articulaciones cercanas.
  • Alteraciones neurológicas por compresión nerviosa causando dolor, debilidad, hormigueo, pérdida de audición o visión.
  • Insuficiencia cardiaca por el excesivo esfuerzo del corazón para bombear sangre a las zonas más afectadas del cuerpo.
  • Cáncer de huesos, que afecta al 1% de las personas que padecen esta enfermedad.

Prevención de la enfermedad de Paget

Al no conocer las causas y origen de la enfermedad, es imposible tomar medidas preventivas de esta enfermedad. Con el tratamiento, lo que se pretende, es prevenir las complicaciones.

Preguntas frecuentes

¿Se puede prevenir la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget no es una enfermedad prevenible, ya que no se conocen a ciencia cierta sus causas, más allá de mantener una salud ósea realizando dieta, ejercicio y no fumando. Por tanto, no existe una medida específica que la prevenga.

¿Qué ejercicios se recomiendan para la enfermedad de Paget?

Ejercicios físicos de baja intensidad como caminar, nadar y bicicleta son aconsejables siempre y cuando el paciente no sienta dolor durante su realización. Los ejercicios de estiramiento aumentan la flexibilidad de las articulaciones y ayudan a mejorar el dolor.

¿Se recomienda la fisioterapia para la enfermedad de Paget?

La fisioterapia ayuda a mejorar el dolor, así como los masajes. El tratamiento rehabilitador consiste en diferentes técnicas que ayudan a aliviar los síntomas y evitar las complicaciones, como las movilizaciones activas y pasivas, estiramientos, inducción miofascial y la reeducación postural global. Por último, también se emplean técnicas de yoga, reiki, Pilates, taichí, ozonoterapia y acupuntura con buenos resultados.